Delays in the health care system for children, adolescents, and young adults with bone tumors in Brazil / Atrasos no sistema de saúde para crianças, adolescentes e adultos jovens com tumores ósseos no Brasil

ABSTRACT Objective: To identify delays in the health care system experienced by children and adolescents and young adults (AYA; aged 0-29 years) with osteosarcoma and Ewing sarcoma using information from the Brazilian hospital-based cancer registries. Methods: Patient data were extracted from 161 Brazilian hospital-based cancer registries between 2007 and 2011. Hospital, diagnosis, and treatment delays were analyzed in patients without a previous histopathological diagnosis. Referral, hospital, and health care delays were calculated for patients with a previous histopathological diagnosis. The time interval was measured in days. Results: There was no difference between genders in overall delays. All delays increased at older ages. Patients without a previous histopathological diagnosis had the longest hospital delay when compared to patients with a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. Patients with Ewing sarcoma had longer referral and health care delays than those with osteosarcoma who had a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. The North and Northeast regions had the longest diagnosis delay, while the Northeast and Southeast regions had the longest treatment delay. Conclusion: Health care delay among patients with a previous diagnosis was longer, and was probably associated with the time taken for to referral to cancer centers. Patients without a previous histopathological diagnosis had longer hospital delays, which could be associated with possible difficulties regarding demand and high-cost procedures. Despite limitations, this study helps provide initial knowledge about the healthcare pathway delays for patients with bone cancer inside several Brazilian hospitals.

RESUMO Objetivo: Identificar atrasos no sistema de saúde em crianças e adolescentes e adultos jovens (AAJ; até 29 anos) com osteossarcoma e sarcoma de Ewing com informações dos registros de câncer de base hospitalar do Brasil. Métodos: Os dados dos pacientes foram extraídos de 161 registros de câncer de base hospitalar brasileiros entre 2007 e 2011. Os atrasos no hospital, no diagnóstico e no tratamento foram analisados em pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior. Os atrasos no encaminhamento, no hospital e no sistema de saúde foram calculados para pacientes com diagnóstico histopatológico anterior. O intervalo de tempo foi medido em dias. Resultados: Não houve diferença entre os sexos nos atrasos em geral. Todos os atrasos aumentaram na faixa etária mais velha. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram o atraso hospitalar mais longo em comparação com os pacientes com diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro de câncer. Os pacientes com sarcoma de Ewing apresentaram atrasos no encaminhamento e no sistema de saúde mais longos do que os com osteossarcoma, que apresentaram diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro oncológico. As regiões Norte e Nordeste apresentaram o atraso mais longo no diagnóstico, ao passo que as regiões Nordeste e Sul apresentaram o atraso mais longo no tratamento. Conclusão: O atraso no sistema de saúde entre os pacientes com diagnóstico anterior foi maior e provavelmente associado ao tempo de encaminhamento para os centros oncológicos. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram atrasos mais longos no hospital, o que pode ser associado a possíveis dificuldades com relação à demanda e aos procedimentos de alto custo. Apesar das limitações, nosso estudo ajuda a fornecer um conhecimento inicial sobre os atrasos no sistema de saúde para tratamento de pacientes com câncer em vários hospitais brasileiros.

Aspectos radiográficos de osteossarcoma em maxila-relato de caso / Radiographic aspects of osteosarcoma in jaw

O osteossarcoma é uma neoplasia maligna, derivada de células ósseas, de etiologia idiopática, mais comum em ossos longos e raramente encontrado nos maxilares. Clinicamente, apresenta-se por meio de aumento de volume local, dor intensa, mobilidade dentária e limitação funcional. Radiograficamente, apresenta imagens osteofíticas de aspecto semelhante a raios de sol. O diagnóstico é estabelecido por achados clínicos, imaginológicos e histopatológicos. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica, associada ou não à radioterapia e/ ou quimioterapia. Este presente artigo tem como objetivo apresentar um caso de osteossarcoma na maxila de um paciente de 30 anos, com enfoque em seus aspectos de imagem e radiográficos... (AU)

Ostessarcoma is the malignant neoplasm derived from bone cells, with idiopathic etiology, occurring more frequently in the long bones and rarely in the jaws. Clinically presents through local volume increase, severe pain, tooth mobility and functional limitation. Radiographically presents osteophytics images similar to sunshine. The diagnosis is established by clinical, imaginary and histopathological findings. The treatment consists of surgical resection associated or not with radiotherapy and / or chemotherapy. This article has as objective to present a case of osteosarcoma in the maxillary of a 30-year-old patient, focusing on its radiographic aspects... (AU)

Lesões líticas de alto risco e fraturas patológicas / High-risk lytic lesions and pathologic fractures

Introdução: As neoplasias ósseas, sejam primárias ou metastáticas, representam um grande risco à qualidade de vida do paciente; especialmente quando se tratam de lesões dolorosas e com risco de evoluírem a fraturas ósseas, principalmente as do tipo osteolíticas. Lesões osteolíticas podem ocorrer em diversas patologias ósseas não tumorais, como cisto ósseo simples, cisto aneurismático, hiperparatireoidismo, bem como por neoplasias, entre elas destacando-se Mieloma Múltiplo tumores metastáticos, principalmente, Câncer de Mama, Próstata, Pulmão e Rim, cujas principais complicações são as fraturas ósseas patológicas. Métodos: Foram revisados artigos disponíveis em plataformas indexadas online, bem como revisada a literatura disponível em livros textos, guidelines e base de dados nacionais e internacionais. Resultados: Fraturas patológicas podem acometer até 30% dos pacientes com doença metastática óssea, causando dor importante mesmo no período anterior à fratura propriamente dita (Fratura Iminente) ou quando ela já é inevitável. Visando avaliar de forma objetiva a indicação de intervenções profiláticas, Mirels propôs um escore de pontuação avaliando multifatorialmente as lesões ósseas e seus possíveis prognósticos para fraturas. Conclusão: Embora ainda seja considerada o padrão-ouro e relativamente eficiente, o sistema de pontuação de Mirels deve ser aplicado junto com a avaliação clínica e de exames de imagem do médico, como a melhor forma de antever a fratura e, se possível, tratá-la profilaticamente.

Introduction: Bone neoplasms, whether primary or metastatic, represent a great risk to the patient's quality of life; especially when they deal with painful lesions and risk of developing osteolytic fractures. Osteolytic lesions may occur as a result of several non-tumorous bone pathologies, such as simple bone cyst, aneurysmal cyst, hyperparathyroidism, as well as neoplasias, among them Metastatic Multiple Myeloma, Breast Cancer, Prostate, Lung, and Kidney and its main complications are the bone fractures. Methods: Articles available on online indexed platforms were reviewed, as well as the literature available in national and international text books, guidelines and databases. Results: Pathological fractures can affect up to 30% of patients with metastatic bone disease, causing important pain even in the period before the fracture itself (Imminent Fracture), when it is already inevitable. In order to objectively evaluate the functionality of prophylactic interventions, Mirels proposed a scoring score evaluating multifactorially the bone lesions and their possible prognoses. Conclusion: Although the gold standard is still considered to be relatively efficient, the Mirels scoring system should be applied in conjunction with clinical assessment and imaging of the physician in order to better anticipate the fracture and, if possible, treat prophylactically.

Tumores da mão parte II: Tumores ósseos da mão / Hand tumors – Part II: bone tumors of the hand

Tumores ósseos da mão podem ser divididos em benignos, malignos ou metastáticos. Os benignos são os mais comuns, sendo que destes os encondromas são os mais prevalentes (1). A incidência de tumores na mão é relativamente baixa; entretanto, caso esses tumores sejam malignos, podem ser localmente invasivos e comprometer a função da mão. Geralmente para tumores benignos é realizada ressecção intralesional do tumor; porém, para tumores malignos pode ser necessária ampla excisão ou até eventualmente amputação para que não ocorra recidiva tumoral. Este trabalho foi desenvolvido no Serviço de Cirurgia da Mão e Microcirurgia Reconstrutiva do Hospital São Lucas da PUCRS. Nosso objetivo é relatar os principais tipos de tumores da mão, dividindo-os em benignos e malignos, e orientar os médicos que realizarão seu primeiro atendimento em relação à clínica, exames necessários e opção de tratamentos.

Bone tumors of the hand can be divided into benign, malignant or metastatic. Benign tumors are the most common, and of these enchondromas are the most prevalent (1). The incidence of tumors in the hand is relatively low. If these are malignant tumors, however, they may be locally invasive and compromise the function of the hand. Generally for benign tumors intralesional tumor resection is performed, but malignant tumors can require wide excision or possibly even amputation so as to avoid tumor recurrence. This work was developed in the Service of Hand Surgery and Reconstructive Microsurgery at Hospital São Lucas of PUCRS. Our aim here is to describe the main types of hand tumors, dividing them into benign and malignant, and guide physicians seeing their fi rst patient with regard to clinical practice, necessary examinations and treatments choices.

Linfoma ósseo primário simultâneo a osteocondroma simulando degeneração sarcomatosa: relato de caso / Primary bone lymphoma simultaneous to osteochondroma simulating sarcomatous degeneration: case report

Não há evidências relatadas na literatura de associação entre linfoma ósseo primário e osteocondroma ou da coexistência deles em uma mesma região óssea. Este relato de caso descreve um caso raro de linfoma ósseo primário ocorrendo juntamente com um osteocondroma no terço proximal de tíbia. Os sinais de imagem na ressonância magnética neste caso simulam uma degeneração sarcomatosa do osteocondroma.

In the literature, there is no evidence of relationship between primary bone lymphoma and osteochondroma or of coexistence of both of them in a single bone. The present report describes an uncommon case of primary bone lymphoma occurring simultaneously with osteochondroma in the proximal third of the tibia. In the present case, magnetic resonance imaging signs simulated the presence of sarcomatous degeneration.

Intraosseous lipoma of the mandible: A diagnostic challenge / Lipoma intra-ósseo de mandíbula: um desafio diagnóstico

PURPOSE: To report a rare case of intraosseous lipoma of the mandible and to discuss the most important features of the lesion, emphasizing the diagnostic pitfall that this entity may represent for general dentists and radiologists. CASE DESCRIPTION: An 18-year-old male patient presented an asymptomatic radiolucent lesion in the mandible in the region of the teeth 43 and 44 with no clinical alteration. After the incisional biopsy the histopathological exam revealed a capsulated lesion predominantly composed of mature adipose tissue and some areas of dystrophic calcification confirming the diagnosis of intraosseous lipoma. The lesion was surgically removed and no signs of recurrence could be observed after six months of follow-up. CONCLUSION: Due to the unspecific clinical and radiographic features and its rarity the intraosseous lipoma of the mandible may be a diagnostic challenge for general dentists and radiologists. Therefore, the histopathological examination is required for the correct diagnosis of the lesion.

OBJETIVO: Relatar um caso raro de lipoma intra-ósseo em mandíbula e discutir os aspectos mais importantes desta lesão, enfatizando a desafio diagnóstico que esta entidade pode representar para cirurgiões dentistas e radiologistas. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 18 anos de idade apresentava uma lesão radiolúcida assintomática na mandíbula na região dos dentes 43 e 44 sem qualquer alteração clínica. Após a biópsia incisional, o exame histopatológico evidenciou uma lesão encapsulada composta majoritariamente por tecido adiposo benigno e algumas áreas de calcificações distróficas confirmando o diagnóstico de lipoma intra-ósseo. A lesão foi cirurgicamente removida e nenhum sinal de recorrência foi observado após seis meses de acompanhamento. CONCLUSÃO: Devido às características clínicas e radiográficas inespecíficas e à sua raridade, o lipoma intra-ósseo de mandíbula pode representar um desafio diagnóstico para cirurgiões dentistas e radiologistas. Portanto, o exame histopatológico é fundamental para o correto diagnóstico da lesão.

Computed tomography and scintigraphy exams for diagnosis and treatment planning of the condylar osteochondroma: A case report / Exames de tomografia computadorizada e cintilografia para diagnóstico e plano de tratamento de osteocondroma condilar: Relato de caso

Purpose: To report an uncommon case of osteochondroma affecting the mandibular condyle of a young patient and to illustrate the important contributions of different imaging resources to the diagnosis and treatment planning of this lesion. Case description: A 24-year-old female patient with the chief complaint of an increasing facial asymmetry and pain in the left pre-auricular region, revealing a reduced mouth opening, mandibular deviation and posterior cross-bite over a period of 18 months. Panoramic radiography revealed an enlargement of the left condyle, whereas computed tomography (CT) sections and three-dimensional CT showed a well-defined bone growth arising from condylar neck. The scintigraphy exam showed an abnormal osteogenic activity in the left temporomandibular joint. The condyle was surgically removed and after 18 months follow-up the panoramic radiography and CT scans showed no signs of recurrence. Conclusion: Although osteochondroma is a benign bone tumor that rarely arises in cranial and maxillofacial region, it should be considered in the differential diagnosis of slow-growing masses of the temporomandibular area and the use of different imaging exams significantly contribute to the correct diagnosis and treatment planning of this pathological condition.

Objetivo: Relatar um caso incomum de osteocondroma afetando o côndilo mandibular de uma paciente jovem e ilustrar as importantes contribuições dos diferentes exames por imagem para o diagnóstico e plano de tratamento desta lesão. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 24 anos, com queixa principal de uma crescente assimetria facial e dor na região pré-auricular esquerda, além de apresentar redução da abertura bucal, desvio de mandíbula e mordida cruzada posterior, por um período de 18 meses. A radiografia panorâmica revelou um aumento do côndilo esquerdo, enquanto secções de tomografia computadorizada e reconstrução 3D exibiram um crescimento ósseo bem definido originando-se do côndilo. O exame de cintilografia revelou uma atividade osteogênica anormal na região de articulação tempormandibular esquerda. O côndilo foi cirurgicamente removido e após 18 meses de acompanhamento a radiografia panorâmica e a tomografia computadorizada não revelaram nenhum sinal de recorrência. Conclusão: Apesar de o osteocondroma ser um tumor ósseo benigno que raramente surge na região crânio maxilofacial, ele deve ser considerado como diagnóstico diferencial para massas de crescimento lento na área temporomandibular e o uso de diferentes exames por imagem contribuem significativamente para o correto diagnóstico e plano de tratamento desta condição patológica.

Ressonância magnética na avaliação das reações periosteais / Magnetic resonance imaging in the evaluation of periosteal reactions

O objetivo deste ensaio iconográfico é estimular a avaliação cuidadosa das reações periosteais nas imagens de ressonância magnética. A abordagem inicial das lesões ósseas é realizada por meio das radiografias simples e pela avaliação destas se faz a classificação das reações periosteais em subtipos clássicos. Embora a ressonância magnética seja considerada o padrão ouro para o estadiamento regional das neoplasias ósseas, seu uso no estudo das reações periosteais relacionadas às lesões ósseas focais tem sido relativamente pouco enfatizado. A revisão da literatura evidencia um modelo experimental animal de osteomielite que sugere que a ressonância magnética seja superior às outras técnicas de imagem na identificação precoce das reações periosteais. Outro estudo encontrado na literatura sugere boa correlação entre as radiografias simples e as imagens de ressonância magnética na identificação e na classificação das reações periosteais no osteossarcoma. Neste ensaio foram ilustrados casos de reações periosteais observadas pela ressonância magnética, correlacionado-as com as radiografias convencionais ou com outros métodos de diagnóstico por imagem.

The objective of the present essay was to encourage a careful evaluation of periosteal reactions on magnetic resonance images. The initial approach to bone lesions is made by conventional radiography and, based on the imaging findings, periosteal reactions are classified into classical subtypes. Although magnetic resonance imaging is considered as the gold standard for local staging of bone tumors, the utilization of such method in the study of periosteal reactions related to focal bone lesions has been poorly emphasized, with relatively few studies approaching this subject. The literature review revealed a study describing an experimental animal model of osteomyelitis suggesting that magnetic resonance imaging is superior to other imaging methods in the early identification of periosteal reactions. Another study has suggested a good correlation between conventional radiography and magnetic resonance imaging in the identification and classification of periosteal reactions in cases of osteosarcoma. The present essay illustrates cases of periosteal reactions observed at magnetic resonance imaging in correlation with findings of conventional radiography or other imaging methods.

Dificuldade no diagnóstico de osteoblastoma atípico de face: relato de caso / Difficulty in diagnosing atypical osteoblastoma of the face: case report

Introdução: Osteoblastoma é um tumor benigno rara do osso, ocorrendo geralmente em vértebras, ossos longo tubulares. Sua ocorrência na região craniofacial é extremamente rara, especialmente nas áreas nasal e paranasal. Relato do Caso: Nós relatamos um caso atípico de osteoblastoma do seio maxilar com envolvimento de palato duro e estruturas nasal. Características clínicas e radiológicas foram inconclusivas, com padrão de tomografia computadorizada (TC) atípicos que foi sugestiva de vários lesões fibro-ósseas (LFO) como a displasia fibrosa, displasia cementificante, fibroma cemento ossificante. Exames histopatológicas revelou osteoblastoma. Comentários Finais: Dada as imagens de TC atípicas e o enorme envolvimento facial, diagnósticos diferenciais de tais lesões devem ser cuidadosamente avaliados sobre aparência radiográfico e critérios histológicos.

Introduction: Osteoblastoma is a rare benign tumor of the bone, usually occurring in vertebrae and in long tubular bones. Its occurrence in the craniofacial region is extremely rare, especially in the nasal and paranasal areas. Case Report: We report an atypical case of osteoblastoma of the maxillary sinus with involvement of hard palate and nasal structures. Clinical and radiological features were inconclusive, with atypical computed tomography (CT) pattern that was suggestive of various fibrous osseous lesions (FOL) like fibrous dysplasia, cementifying dysplasia, cemento-ossifying fibroma. Final Comments: Given the anomalous CT features and massive facial involvement, differential diagnoses of such lesions must be carefully evaluated regarding radiographic appearance and histological criteria.

Osteossarcomas humanos de alto grau: imunoexpressão de p53, erb-2 e P-glicoproteína, e correlação com o parâmetro anaplasia / P-glycoprotein, erb2 and p53 expression in high-grade human osteosarcomas and their correlation with anaplasia

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma (OS), o mais freqüente tumor primário maligno do osso, tem comportamento local agressivo e alto índice de disseminação sistêmica. Os eventos que permitem o crescimento e a disseminação tumoral ainda permanecem controversos. Os estudos sobre a carcinogênese e a progressão dessa neoplasia, com base na imunoexpressão de c-erb-B2, P-glicoproteína (P-gp) e p53, apresentam resultados conflitantes acerca do real valor prognóstico e suas correlações com parâmetros histológicos. A anaplasia, em neoplasias na infância, constitui parâmetro histológico de agressividade tumoral e quimiorresistência. Nos OS primários ou metastáticos, seu significado permanece controverso. Por outro lado, em outras neoplasias humanas, a expressão do c-erb-B2 relaciona-se com p53, grau nuclear e outros parâmetros de agressividade. OBJETIVO: Avaliar a imunoexpressão de p53, c-erb-B2 e P-gp em OS, correlacionando os parâmetros entre si e com a presença de anaplasia. MÉTODO: O estudo incluiu 96 biópsias pré-quimioterapia de pacientes com OS de alto grau, diagnosticados entre 1991 e 2000. A pesquisa imuno-histoquímica de p53, P-gp e c-erb-B2 foi feita pela técnica da estreptoavidina-biotina-peroxidase. Foram considerados positivos os casos onde havia imunoexpressão em 10 por cento ou mais das células neoplásicas. Somente colorações membranosa (para cerb-B2 e P-gp) e nuclear (para p53) foram consideradas positivas. Anaplasia foi definida como no tumor de Wilms, sendo considerada presente ou ausente. RESULTADOS: Anaplasia pôde ser avaliada em 82/96 casos, estando presente em 29 (35,36 por cento). Imunoexpressão de p53 foi detectada em 25 dos 60 casos (36,23 por cento); de P-gp, em 30 dos 73 casos (41,1 por cento); e de c-erb-B2, em 22 dos 55 casos (40 por cento). Os resultados demonstraram associação entre as imunoexpressões de c-erb-B2 e p53 (p = 0,042), p53 e o parâmetro anaplasia (p = 0,015), anaplasia e Pg (p = 0.034) CONCLUSÕES: A imunoexpressão...

BACKGROUND: Osteosarcomas (OS), the most frequent primary malignant bone tumors, have aggressive local behavior and high rate of metastatization. The events that allow tumor growth and dissemination are still controversial. The studies about carcinogenesis and tumor progression in this neoplasia, which are based on c-erb-B2, P-glycoprotein (P-gp) and p53 immunoexpression, show conflicting results as to the real prognostic value and its correlations with histological parameters. Anaplasia in childhood neoplasias is a histological parameter of tumor aggressiveness and chemoresistance. In primary or metastatic OS, its meaning remains controversial. On the other hand, in other human neoplasias, c-erb-B2 expression is associated with p53, nuclear grade and other aggressiveness parameters. OBJECTIVE: The aim of the present study was to evaluate p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression in OS, correlating the parameters with the presence of anaplasia. METHODS: This study included 96 pre-chemotherapy biopsies in patients with high-grade OS diagnosed between 1991 and 2000. The immunohistochemical evaluation of p53 and c-erb-B2 was carried out with the streptavidin-biotin-peroxidase technique. Cases were considered positive when there was immunoexpression in 10 percent or more neoplastic cells. Only membrane staining (for c-erb-B2 and P-gp), and nuclear staining (for p53) were considered positive. Anaplasia was defined as Wilms' tumor, and considered present or absent. RESULTS: Anaplasia was present in 29 out of 82 cases (35.36 percent); p53 immunoexpression was detected in 25 out of 60 cases (36.23 percent); P-gp, in 30 out of 73 cases (41.1 percent); and c-erb-B2, in 22 out of 55 cases (40 percent). The results demonstrated an association between c-erb-B2 and p53 immunoexpression (p = 0.042), p53 and parameter of anaplasia (p = 0.015), anaplasia and P-gp (p = 0.034). CONCLUSIONS: The p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression is relatively frequent in high-grade, metastic...

Articulando o Modelo de Adaptação de Roy aos adolescentes portadores de sarcomas ósseos / Application of the Roy Adaptation Model for adolescents having bone tumors

Trata-se de um estudo descritivo, apresentando a aplicação do processo de enfermagem a partir do referencial teórico de Roy para adolescentes com sarcomas ósseos. Os dados necessários de serem explorados na investigação, bem como alguns dos diagnósticos de enfermagem comumente encontrados com seus possíveis planejamentos e intervenções foram discutidos.